APLASTİK ANEMİDE TEDAVİ

Tedavi destekleyici ve spesifik olmak üzere iki yönlü yapılmalıdır.
1 Destekleyici tedavi:          
a)Aneminin düzeltilmesi: Eritrosit süspansiyonlarının verilmesi şeklindedir. Transfüzyonların sık yapılması ve alt gruplardaki uyuma bakılmaksızın kan verilmesi sonucu, hastalar eritrosit, trombosit ve lökosit antijenlerine karşı duyarlaşabilir. Bu takdirde hastada kan transfüzyon reaksiyonları oluşmaya başlar. Eritrosit transfüzyonlarının bir sakıncası da vücutta aşırı demir birikimidir.
b)Kanamanın önlenmesi : Trombosit suspansiyonu verilerek yapılır. Tek bir donörden yeterli miktarda elde edilen aferez trombosiit veya random olarak adlandırılan kan bankası trombositi kullanılmaktadır. Trombosit sayısının azlığına ait kanamayı ortadan kaldırmak için  1-2 ünite aferez trombositi veya 6-10 ü random trombosit verilmelidir. Bir ünite aferez trombositi hastanın kanında trombositleri mm³’te ancak10.000-15000/mm³ buna karşılık 1 ü random trombosit 5.000/mm³ yükselttiği gösterilmiştir.
c) Nötropenide enfeksiyonlarla savaş: Ağız ve derideki enfeksiyonlar açısından antiseptik solüsyonlar, hastaların toplu yerlerden ve hasta kilerden izole edilmesi uygun olur. Ateş durumunda hasta acilen hekimine başvurarak kan veya uygun yerden kültür alınmalı ve acilen geniş etkinliği olan antibiyotikler kullanılmaya başlanılmalıdır..

2. Esas tedavi:
Aplastik anemili bir hasta ile karşılaşıldığında hastaya yaklaşım özellik gösterir. Her hastada kök hücre transplantasyon olasılığı nedeni ile özellikle akraba olanlardan kan veya kan ürünleri nakline dikkat edilmelidir. Aksi takdirde insan lökosit antijenlerine hassasiyet gelişebilir. ve hastada kök hücre transplantasyonun başarı şansı azalır.
Tedavide aplastik aneminin ağır tipinde eğer hastanın doku uyumu benzer olan kök hücre verebilecek yakını var ise kök hücre nakli yapılması tercih edilir. Kendi yakınlarından doku uyumu benzer olmayan hastalarda akraba olmayanlardan kök hücre nakli yapılabilir.
Son zamanlarda özellikle ileri yaş gurubundaki hastalarda bağışıklık sistemi üzerine etkili olan antitimositer (ATG) veya antilenfositer globulin (ALG) ile beraber siklosporin ve koloni uyarıcı ilaçların birlikte kullanılımı ile çok iyi sonuçlar elde edilmektedir. Siklosporin böbrek toksisitesi olan bir ilaçtır. Mutlaka kan düzeyi ölçülerek takip edilmelidir.
Doğumsal aplastik anemilerde androjen ve kortikosteroidlerin birlikte kullanımı ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Androjen, testosteron veya oksimetolon şeklinde kortikosteroidler ise, prednizolon veya metilprednizolon, şeklinde uygulanmıştır. Androjenler uzun süreli kullanımda hirsutismus, akne, ses kalınlaşması, meme akıntısı, pubik kıllanmada artış, genital organlarda büyüme, kemiklerde epifizlerde erken kapanma gibi ciddi yan etkilere yol açar. Ayrıca uzun süre kullanılırsa, karaciğer selim tümörlerine ve deri  tümörlerine neden olur.

Saf Eritroid seri aplazileri

Diamond-Blackfan anemisi (Konjenital saf eritrositer aplazi)

İlk kez 1938 de 5 olguda tanımlanan bu hastalıkta, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinde yapım bozukluğu vardır. Beyaz kan ve trombositer ise normal olarak yapılabilmektedir. Hastalığın neden olduğu bilinmemektedir. Vakaların  % 25’ine yenidoğan döneminde, % 60’ına ilk 6 ayda tanı konur. Bu çocuklarda sıklıkla başparmak anomalileri, doğumsal kalb hastalıkları, yeleli boyun, idrar yollarında anormallikler görülür. Tedavide steroidler etkili olabilir, bazı vakalar ise sürekli transfüzyon gereksinimi gösterir. Aşırı demir yüklenmesinin olduğu durumlarda desferrioksamin ile tedaviden yararlanılır.

Edinsel saf eritrositer anemiler

Özellikle son zamanlarda parvovirüs enfeksiyonlarının etyolojide rol oynadığı belirlenmiştir. Bazı hastalar göğüs boşluğunda timus tümörü ile birlikteliği vardır.Viral enfeksiyonları izleyen edinsel saf eritrositer seri aplazileri de mevcutturr. Genellikle 1-2 hafta süre ile kan yapımında duraklama gözlenir ve esıklıkla hastalık kendiliğinden düzelir. Düzelme olmayan olgularda kortizon, kan hücre koloni uyarıcı ilaçlar ve eritropoietin yararlı olabilir.